1. En primer lugar, deben reconocerse las patologías que presenta la paciente.
a. En concordancia con lo mostrado por la ecografía prenatal, Claudia presenta una holoprosencefalia, que consiste en un defecto congénito caracterizado por malformaciones del cráneo y faciales debido a una alteración en el desarrollo del cerebro embrionario. En la holoprosencefalia de tipo semilobar, existe una leve tendencia de los hemisferios a separarse, a diferencia de la alobar, en que no existe separación alguna de los hemisferios, y constituye la forma más grave. Por otro lado, la de tipo lobar conforma el subtipo menos grave. La gravedad de la holoprosencefalia va desde malformaciones graves incompatibles con la vida hasta defectos faciales con funcionamiento cerebral normal. El tratamiento es la holoproscencefalia es sólo sintomático y el pronóstico en las formas severas pobre.b. Hiperbilirrubinemia neonatal tratada con fototerapiac. RNT PEG
Un problema inicial es el error en el diagnóstico ecográfico prenatal, que interpretó la existencia, además de la holoprosencefalia, de una fisura labiopalatina y una polidactilia inexistentes. Afortunadamente, este error no genera consecuencias para la salud del paciente, pero si pudo provocar en la madre la sensacíon de que su hijo “no está tan grave como se pensaba”.
Otro problema importante se refiere al estudio de la morbilidad de Claudia, ya que, luego de la fototerapia, los neurólogos indican estudios cromosómicos y TAC de cerebro, siendo este último rechazado por la administración debido a la presencia de imágenes prenatales. El estudio de TORCH también está pendiente, lo que debe realizarse con prontitud para determinar si debe tratarse algún agente infeccioso. Al realizar todos los estudios que pueden ser útiles en la determinación de la patología y sus complicaciones estamos abogando por el principio de la beneficiencia y justicia, ya que la información entregada por estos favorece una mayor comprensión por parte del equipo médico y de la madre, y permiten tomar conductas en pro de la salud de Claudia. Además, la paciente tiene el derecho a acceder a los exámenes pertinentes, en el caso de que estos sean posibles de realizar.
Por otro lado, es de vital importancia esclarecer el pronóstico de este paciente, ya que su desconocimiento genera ansiedad e incertidumbre en la madre, dificultando la toma de decisiones con conocimiento y tranquilidad. En una situación tan crítica, en que las posibilidades van desde malformaciones faciales importantes, como ciclopía, hasta aquellas incompatibles con la vida, se hace imprescindible determinar la sobrevida y las condiciones en que vivirá la paciente. Esto se ve reforzado cuando la madre se muestra dispuesta a escuchar y discutir la situación clínica de su hijo, y velamos por el principio de la autonomía al acceder a esta situación.
2. Como ya se ha señalado, la holoproscencefalia presenta, en sus formas severas, un pronóstico pobre y un tratamiento sólo sintomático. En este caso, es de tipo semilobar, que constituye una forma intermedia. Debe determinarse la gravedad del estado de Claudia, evaluar con la clínica y los exámenes pertinentes el grado de desarrollo cerebral, si existe déficit en las distintas funciones, evaluar las posibles deformidades cráneo-faciales. Todo esto nos permitirá ofrecer un pronóstico y explicar a la madre las condiciones actuales y posibles caminos que puede tomar la evolución de Claudia, y como será la vida de su hija. También será de trascendencia, en el contexto de lo señalado anteriormente, explicar las posibilidades terapéuticas y el objetivo de estas, que en estos casos suelen ser, como ya se ha dicho, no curativas sino sintomáticas. Es trascendente que la madre comprenda el punto anterior y asi decidir en conjunto las intervencionesa realizar, debemos estar atentos a la posibilidad de caer en el llamado encarnizamiento terapéutico, en que los tratamientos ya han perdido sentido, por ser sobredimencionados, y sólo prolongan con medidas artificiales y extremas al individuo, determinando mayor sufrimiento. En este caso, Claudia mantiene preservadas las funciones básicas,lo que le permitiría vivir sin necesidad de medidas de apoyo vital (como respiración artificial o soporte hemodinámico).La madre tiene una actitud positiva en el sentido que pretende conocer la enfermedad, sus caracteristicas y su pronóstico, está dispuesta a escuchar a los médicos y pareciera querer darle a su hija la mejor condición de vida.El cuadro ictérico actual, podría generar un daño neurológico agregado a la situación de la paciente, y no es consecuencia de su enfermedad congénita, esto quiere decir que no es curso natural de la Prosencefalia de Claudia, es por esto que debe identificarse la cuausa y darle el trataiento adecuado a su ictericia, lo que no constituiría un tratamiento desmedido. La principal dificultad que se presentaría en el manejo futuro de esta paciente aparece cuando su condición hiciere necesario de sustento en UCI, debido a la incapacidad de mantener por si misma las funciones vitales, este caso sería complejo desde el punto de vista de las deciciones pues la madre podría querer mantener a su hija conectada de forma indefinida, por esto es necesario tener una buena comunicación con la madre y explicarle las condiciones que podría presentar su hija debido a su enfermedad. Por otro lado, podría ocurrir también que se limitara el acceso de esta paciente a estudios y tratamientos de condiciones anexas a su enfermedad solo por la gravedad de esta. Pensamos que sería inadecuado no prestar suficiente atención a cuadros como simples como fiebre o infecciones,que podrían traer complicaciones, el hecho de que esta paciente tenga una enfermedad grave no la hace tener menos derecho a una atención cuidadosa y que se busque el mayor bienestar dentro de su condición, no hacerlo trasgredería principios fundamentales de la ética médica.
3. Los principales dilemas éticos tiene que ver algo mencionado en el punto anterior, hasta que punto las medidas que se tomen con esta paciente serán proporcionadas a su condición, de esta forma podrían aparecer discrepancias entre el equipo de salud y la madre. Los escenarios son practicamente dos, que la madre se opusiera a la limitación de esfuerzo terapeutico en caso de ser necesaria, o por el contrario que se pusiera barreras al manejo de esta paciente generando un cuidado insuficiente.
4. Será entonces responsabilidad del equipo médico, en conjunto con la madre, decidir las conductas a tomar, debiendo velar siempre por el bienestar de la paciente. El rol del equipo médico es entregar toda la información técnico-médica y a la luz de esta y bajo el amparo de actitudes bioéticas, discutir en conjunto con el tutor de la paciente, el estado de salud, pronóstico y las conductas a tomar. Se deberá velar siempre por el mayor beneficio de Claudia, y deberán dejarse de lado los intereses médicos e incluso los de madre cuando estos vayan en desmedro de la salud de ella. El escenario de mayor complejidad se presentaría en caso de que se esté persistiendo en el tratamiento de Claudia hasta caer en medidas desproporcionadas o encarnizamiento terapeutico, por un lado la perseverancia en el tratamiento exigida por la madre encuentra su sustento en la autonomía, principio que ha hido tomando gran importancia (en Estados Unidos esta es un principio mayor), pues por ser menor de edad ella es la representante de Claudia. Por el otro lado la limitación del esfuerzo terapeutico indicada por el equipo médico se sustenta tanto en la justicia, pues son recursos extraordinarios y sobredimensionados que podrían privar a otro paciente de oportunidad, e incluso en la no maleficencia, pues estas medidas no estarían mas que manteniendo el sufrimiento de la paciente.
5. Partiremos por definir que significa Limitación del esfuerzo terapeútico (LET) : Decisión clínica de no iniciar o retirar un tratamiento de soporte vital en un paciente considerado de "mal pronóstico". Se considerarían medidas de soporte vital, entre otras, las siguientes: ventilación mecánica o asistida, diálisis, drogas vasoactivas, antibióticos, nutrición parenteral, nutrición enteral y líquidos. Después de tomada la decisión se podrían iniciar o continuar cuidados paliativos (calor, sedación y analgesia, etc.).
No hay que olvidar que la labor del médico, incluso en el caso de no realizar procedimientos terapeúticos, incluye acompañar a la familia y guiar con la ayuda en conseguir guía espiritual acorde a sus creencias.
Debido a que el paciente es neonato representa consideraciones especiales en el manejo de su pronóstico debido a la incertidumbre de una edad tan temprana en el pronóstico.
De acuerdo a las directrices del consenso de Baby Doe , llevado a cabo en EEUU el año 1985, no contempló el criterio de calidad de vida como en las decisiones sobre recién nacidos para la LET, sin embargo existen estas circunstancias como excepciones :
1. El Neonato es crónicamente e irreversiblemente comatoso.
2. La provisión de tratamiento meramente prolongará el sufrimiento, no será efectivo en aminorar o corregir la condición del neonato, o será fútil en términos de la sobrevivencia del Neonato.
3. Cuando el tratamiento es inútil en términos de supervivencia e inhumano.
Aunque sería un mito decir que la calidad de vida es irrelevante para limitar el esfuerzo terapéutico, debido a todo el desgaste emocional en la familia y el personal de salud, así como los recursos limitados que se utilizan de una manera injusta en perjuicio del resto de recién nacidos con mayores opciones de vida. (Principios de Justicia y beneficiencia).
Criterios que deben tenerse en cuenta al evaluar indivudualmente cada caso :
Calidad de vida : no existe una definición de calidad de vida en la que todo el mundo esté de acuerdo, pero la mayoría de profesionales implicados y de expertos en bioética aceptan que debe basarse en la capacidad de relación (es decir, la capacidad de establecer una relación intelectual o afectiva con los demás), la capacidad de opinar por sí mismo o la capacidad para llevar una vida independiente.
Criterio del mejor interés: A diferencia del concepto de calidad de vida, en el que se compara la futura vida del recién nacido con lo que sería una vida normal, el concepto de mejores intereses consiste en establecer si, para un recién nacido concreto, la muerte es mejor opción que la vida que le podemos ofrecer. Las excepciones a la obligación de tratar ocurren entonces: cuando el recién nacido está muriendo, cuando el tratamiento está contraindicado y cuando mantener la vida puede ser peor que una muerte precoz.
Incertidumbre pronóstica: La decisión de iniciar tratamiento, ante el nacimiento de un neonato prematuro, es la correcta dado que el fin de la medicina es salvar vidas y permitir “sobrevida” a largo plazo. Se recomienda encontrar un equilibrio entre la medicina de evidencia, los costos de los procedimientos diagnósticos y criterio de experiencia del neonatólogo cuando sospecha muy mal pronóstico a futuro.
Voluntad del paciente: en este caso del representante, se basa en una decisión subrogada, que toman los padres con el apoyo del médico y todo el equipo de salud neonatal. El médico decide lo que está indicado y lo que está contraindicado, guiado por el deber de no dañar. Y los padres y la familia aportan sus valores cuando hay que optar por lo beneficioso para su hijo.
Justicia distributiva: El médico debe utilizar todos los procedimientos y tratamientos que estén indicados, no utilizar los que estén contraindicados, ni los que sean inútiles y restringir lo poco eficaz, efectivo y eficiente. Como consecuencia de este uso racional se puede no iniciar y se puede quitar un tratamiento.
Recomendamos a los que deseen ahondar más en el tema visitar el siguiente link:http://www.prematuros.cl/webnoviembre05/enfermerianeonatal/limitacion_esfuerzo.htm
y un paper muy interesante,
Limitación del esfuerzo terapéutico: “cuestión de profesionales o ¿también de enfermos?” http://www.cfnavarra.es/SALUD/ANALES/textos/vol30/sup3/suple10.html
